Assessment of energy expenditure in individuals with post-poliomyelitis syndrome / Avaliação do gasto energético nos indivíduos com síndrome pós-poliomielite

ABSTRACT The objective of this study was to identify energy expenditure, retrospectively, in individuals with post-poliomyelitis syndrome (PPS) in the Brazilian population. Methods The Baecke questionnaire for the evaluation of habitual physical activity (HPA), assessment of quality of life (WHOQOL-Bref), and the Fatigue Severity Scale were administered to patients with PPS, poliomyelitis sequelae (PS) and to a control group (CG). Participated in the study 116 individuals (PPS=52,PS= 28,CG=36). Results Patients with PPS tended to increase their HPA from 10 to 20 years of age, compared with those in the PS group and the CG. In the period from 21 to 30 years of age, there was significant increase in the PPS group’s occupational physical activity compared to the PS group, and the occupational physical activity (21-30 years of age) correlated with the onset of symptoms of PPS. Conclusion Patients with PPS had a higher energy expenditure during life, especially in occupational physical activity at ages 21-30 years, suggesting this decade is critical for the development of PPS.

RESUMO O objetivo deste estudo foi identificar o gasto energético, retrospectivamente, em indivíduos com síndrome pós-poliomielite (SPP) na população brasileira. Métodos Foi utilizado o questionário Baecke para avaliação da atividade física habitual (AFH) nos pacientes com SPP, sequela de poliomielite (SP) e grupo controle (GC). Participaram do estudo 116 indivíduos (SPP = 52, SP = 28, GC = 36). Resultados Pacientes com SPP tendem a aumentar a AFH dos 10 aos 20 anos, comparados com os grupos SP e GC. No período dos 21 aos 30 anos, houve aumento significativo da atividade física ocupacional do grupo SPP em relação ao grupo SP e a atividade física ocupacional (21-30 anos) correlacionou-se com o aparecimento dos sintomas da SPP. Conclusão Pacientes com SPP apresentam maior gasto de energia durante a vida, especialmente na atividade física ocupacional nas idades 21-30 anos, sugerindo que esta década é crítica para o desenvolvimento da SPP.

Frequency and clinical manifestations of post-poliomyelitis syndrome in a brazilian tertiary care center / Frequência e manifestações clínicas da síndrome pós-poliomielite em um centro terciário brasileiro

OBJECTIVE: To determine the frequency and clinical manifestations of patients with post-poliomyelitis syndrome (PPS) in a Brazilian division of neuromuscular disorders. METHODS: A total of 167 patients with prior history of paralytic poliomyelitis was investigated for PPS, based on international diagnostic criteria. Other variables analyzed were: gender, race, age at poliomyelitis infection, age at PPS onset, and PPS symptoms. RESULTS: One hundred and twenty-nine patients presented PPS, corresponding to 77.2% of the studied population. 62.8% were women and 37.2% were men. Mean age of patients with PPS at onset of PPS symptoms was 39.9±9.69 years. Their main clinical manifestations were: new weakness in the previously affected limbs (69%) and in the apparently not affected limbs (31%); joint pain (79.8%); fatigue (77.5%); muscle pain (76%); and cold intolerance (69.8%). CONCLUSIONS: Most patients of our sample presented PPS. In Brazil, PPS frequency and clinical features are quite similar to those of other countries.

OBJETIVO: Determinar a frequência e as manifestações clínicas de pacientes com síndrome pós-poliomielite (SPP) em um setor terciário de doenças neuromusculares brasileiro. MÉTODOS: Um total de 167 pacientes com história prévia de poliomielite paralítica foi estudado para diagnóstico de SPP, de acordo com critérios diagnósticos internacionais. Além da SPP, as variáveis analisadas foram: gênero, raça, idade à época da poliomielite aguda e idade no início dos sintomas da SPP. RESULTADOS: Cento e vinte e nove pacientes apresentaram SPP, correspondendo a 77,2% da população estudada. Mulheres constituíram 62,8% dos pacientes e os homens, 37,2%. A média de idade dos pacientes com SPP à época do início dos sintomas foi de 39,9±9,69 anos. Suas principais manifestações clínicas foram: manifestações novas de fraqueza em membros previamente afetados (69%) e em membros aparentemente não afetados (31%); dores articulares (79,8%); fadiga (77,5%); dor muscular (76%) e intolerância ao frio (69,8%). CONCLUSÕES: A maioria dos pacientes da presente casuística apresentou SPP. No Brasil, a frequência e as características clínicas da SPP são similares às observadas em outros países.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS): three letters that change the people's life: for ever / Esclerose lateral amiotrófica (ELA): três letras que mudam a vida de uma pessoa: para sempre

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease affecting the motor nervous system. It causes progressive and cumulative physical disabilities in patients, and leads to eventual death due to respiratory muscle failure. The disease is diverse in its presentation, course, and progression. We do not yet fully understand the cause or causes of the disease, nor the mechanisms for its progression; thus, we lack effective means for treating this disease. Currently, we rely on a multidisciplinary approach to symptomatically manage and care for patients who have ALS. Although amyotrophic lateral sclerosis and its variants are readily recognized by neurologists, about 10 percent of patients are misdiagnosed, and delays in diagnosis are common. Prompt diagnosis, sensitive communication of the diagnosis, the involvement of the patient and their family, and a positive care plan are prerequisites for good clinical management. A multidisciplinary, palliative approach can prolong survival and maintain quality of life. Treatment with Riluzole improves survival but has a marginal effect on the rate of functional deterioration, whereas non-invasive ventilation prolongs survival and improves or maintains quality of life. In this Review, we discuss the diagnosis, management, and how to cope with impaired function and end of life on the basis of our experience, the opinions of experts, existing guidelines, and clinical trials. Multiple problems require a multidisciplinary approach including aggressive symptomatic management, rehabilitation to maintain motor function, nutritional support (enteric feeding, gastrostomy), respiratory support (non invasive home ventilation, invasive ventilation, tracheotomy), augmentative communication devices, palliative care, psychological support for both patients and families (because family members so often play a central role in management and care), communication between the care team, the patient and...

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é doença neurodegenerativa comprometendo o sistema nervoso motor. Ela causa comprometimento físico, progressivo e acumulativo, com óbito freqüentemente decorrente de falência respiratória. A enfermidade apresenta características diversas nas formas de apresentação, curso e progressão. Não entendemos ainda a causa ou causas dessa enfermidade, nem os mecanismos que regem a sua progressão; assim, tratamentos efetivos não são, até o momento, conhecidos. Atualmente, recomenda-se que os pacientes com ELA sejam tratados com equipe multidisciplinar. Embora ELA e suas variantes sejam reconhecidas por neurologistas, cerca de 10 por cento dos pacientes são mal diagnosticados, e a demora para a confirmação diagnóstica não é incomum. Diagnóstico precoce, informação do diagnóstico com honestidade e sensibilidade, envolvimento do paciente e sua família, e um plano de atenção terapêutica positivo são pré-requisitos essenciais para um melhor resultado clínico e fim terapêutico. Tratamento multidisciplinar e cuidados paliativos podem prolongar a sobrevida e manter melhores aspectos de qualidade de vida. Tratamento com Riluzol aumenta a sobrevida, mas sem alteração na deterioração funcional, enquanto que ventilação não-invasiva prolonga a sobrevida e aumenta ou mantém qualidade de vida. Nesta revisão, nós discutimos o diagnóstico, envolvimento e formas de lidar com dificuldades de funcionamento e de fim de vida, baseando-se na nossa experiência, nos pareceres de peritos, em guias de medicina baseada em evidências científicas, e nos ensaios clínicos. Problemas múltiplos exigem uma abordagem multidisciplinar, incluindo-se tratamento sintomático agressivo, reabilitação para manter a função motora, apoio nutricional (alimentação entérica, gastrostomia), suporte respiratório (ventilação domiciliar não-invasiva, ventilação invasiva, traqueostomia), dispositivo para comunicação aumentativa, cuidados paliativos, apoio psicológico...

Síndrome pós-poliomielite (SPP): orientações para profissionais de saúde

As doenças neuromusculares representam um grupo de afecções que comprometem a unidade motora, ou seja, o corpo celular do neurônio motor inferior, o seu prolongamento, a junção neuromuscular ou o tecido muscular. Dentre as doenças neuromusculares, encontram-se as lesões neuronais motoras, que são condições nas quais há alterações morfológicas ou bioquímicas que ocorrem no corpo do neurônio. A lesão neuronal motora caracteriza-se por envolvimento do corpo celular do neurônio motor inferior (NMI). As principais doenças são: poliomielite anterior aguda (Pólio), atrofia muscular espinhal progressiva (AMEP) e doença do neurônio motor (DNM). A síndrome pós-poliomielite(SPP)é um transtorno neurológico, denro do capítulo dos efeitos tardios da poliomielite, caracterizados por nova fraqueza muscular e/ou fadiga muscular anormal em indivíduos que tiveram poliomielite aguda, muitos anos antes. A SPP encontra-se na categoria das doenças do nerônio motor (neuronopatia motora) em virtude dos quadros clínico e histológico estarem intimamente relacionados com disfunção dos neurônios motores inferiores.